黑色素瘤及肉瘤指南更新亮点
春日迟迟，卉木萋萋。中国临床肿瘤学会（CSCO）于2021年4月23-24日在北京以线上线下相结合的方式，盛大召开2021年CSCO指南大会。大会上，来自全国各地的知名学者针对《2021CSCO
软组织肉瘤诊疗指南》和《2021CSCO 黑色素瘤诊疗指南》进行要点解读。
软组织肉瘤诊疗指南
01 软组织肉瘤诊疗指南更新——诊断与外科治疗
讲者：北京积水潭医院 徐海荣教授
诊 断——流行病学
软组织肉瘤大约占到人类所有恶性肿瘤的0.72%-1.05%，不同国家和地区所报道的发病率不尽相同，美国年发病率约3.5/10万，欧洲年发病率为4 -5/10万，我国年发病率约为2.91/10万。根据SEER数据库统计，STS 不同人种可能存在发病率的差异。尽管美国男女发病人数比例约为1.4: 1，但我国男女发病人数比例接近1: 1。随着年龄的增长，发病率明显增高，根据年龄校准后的发病率，80 岁时发病率约为30岁时的8倍。
诊 断——影像学诊断
原指南分期检查“原发肿瘤部位”改为“局部肿瘤”
增加注：局部肿瘤包括外科治疗前的原发肿瘤和外科治疗后的复发肿瘤两种情况。
02 软组织肉瘤诊疗指南更新——病理学检查
讲者：复旦大学附属肿瘤医院 王坚教授
新增“病理学诊断策略”部分
新增附录1 第五版软组织肉瘤WHO分类（2020）和ICD编码
新增附录2 软组织肉瘤病理规范化报告内容
新增附录3 软组织肉瘤的分子检测
03 软组织肉瘤诊疗指南更新——药物治疗
讲者：华中科技大学同济医学院附属协和医院 陈静教授
化疗
1.横纹肌肉瘤
非多形性横纹肌肉瘤明确标注
包括胚胎、腺泡、梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤。
围手术期化疗增加了推荐方案
①低危组增加了VA方案；
②中危组增加IVDC/IE交替方案；
③新增了中枢侵犯组，推荐方案为VAI/VACa/VDE/VDI交替
增加了年龄和FOX01融合基因作为危险分度因素
调整了转移或复发不可切除患者二线推荐方案
①删除了旧版中CTX+VCR的推荐：一线首选方案中包含了这两种药物
②新增ADM+IFO方案：12周客观缓解率达63%
③新增卡铂+VP-16方案：RMS的再次缓解率达40%
增加了对“成人横纹肌肉瘤”治疗推荐
增加了“梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤”的简介
2.尤文肉瘤
明确标注未分化小圆细胞肉瘤四种类型
包括尤文肉瘤、伴有EWSR1-non-ETS融合的圆细胞肉瘤、CIC重排肉瘤、伴有BCOR遗传学改变的肉瘤
术前化疗增加VCD方案
增加了对其他三种未分化小圆细胞肉瘤的简介
3.非特指型软组织肉瘤
术后化疗策略调整了推荐的方案
调整AI和A的顺序
增加EI的推荐
靶向/免疫治疗
二线靶向治疗策略将安罗替尼由III级提高为I级推荐（1A类证据）
增加他泽司他治疗上皮样肉瘤：2020年01月23日， FDA加速批准他泽司他上市，用于治疗不适合完全切除的转移性/局部晚期上皮样肉瘤
特殊病理亚型的免疫治疗：新增阿替利珠单抗一线/二线治疗（3类证据）、帕博利珠单抗联合阿昔替尼（3类证据）
黑色素瘤诊疗指南
01 黑色素瘤诊疗指南——外科进展解读
讲者：北京积水潭医院 牛晓辉教授
外科诊疗中分期很重要，能提示生存及预后状况，决定治疗。
在众多恶性肿瘤当中，黑色素瘤预后极差。与远端截肢相比，近端截肢对生存率或疾病复发没有显著影响，预后和生存与截指水平无关。延迟手术对生存还是存在影响，建议尽早治疗。现阶段对外科治疗的精度要求高，手术范围无需大，需要和内科多联合，MDT会诊发挥着重要作用。
02 黑色素瘤诊疗指南——辅助治疗进展解读
讲者：大连医科大学附属第一医院 刘基巍教授
皮肤黑色素瘤术后辅助治疗的选择
III期术后专家推荐药物帕博利珠单抗由I级证据推荐变为II级；特瑞普利单抗由II级证据推荐变为III级。
IV期术后专家推荐药物帕博利珠单抗由I级证据推荐变为II级；特瑞普利单抗由I级级证据推荐变为III级。
肢端黑色素瘤辅肋治疗原则
III期术后辅助治疗药物帕博利珠单抗和特瑞普利单抗均调整为III级证据推荐。
IV期术后新版指南中将PD-1单抗治疗1年的专家推荐删除。
高危、极高危的患者推荐1年大剂量干扰素辅助治疗。
黏膜黑色素瘤术后辅助治疗的选择
2021年版指南中将大剂量干扰素改为III级证据推荐，将原先II级证据推荐PD-1单抗删除。
03 黑色素瘤诊疗指南——晚期治疗进展解读
讲者：北京大学肿瘤医院 斯璐教授
晚期皮肤黑色素瘤治疗的选择
1.无脑转移
帕博利珠单抗/特瑞普利单抗由I级证据推荐变为II级。
PD-1单抗+CTLA-4单抗由II级证据推荐变为III级。
BRAF抑制剂+MEK 抑制剂作为了I类证据推荐。
2.存在脑转移
帕博利珠单抗/特瑞普利单抗由I级证据推荐变为II级。
PD-1单抗+CTLA-4单抗由II级证据推荐变为III级。
本次指南将全脑放疗作为了III级专家推荐。
晚期肢端黑色素瘤治疗的选择-无脑转移
一线治疗：
将帕博利珠单抗/特瑞普利单抗由II级证据推荐变为III级；
PD-1单抗+CTLA-4单抗由II级证据推荐变为III级；
新增卡瑞利珠单抗+阿帕替尼为Ⅲ级证据推荐。
二线治疗：
将帕博利珠单抗/特瑞普利单抗由I级证据推荐变为II级。
晚期黏膜黑色素瘤治疗的选择
帕博利珠单抗由II级证据推荐变为III级。
特瑞普利单抗由II级证据推荐变为III级。
化疗+抗血管生成药物、BRAFi为重要选择。
PD-1单抗+阿昔替尼有望成为标准方案。
晚期眼部黑色素瘤治疗的选择
化疗+抗血管生成药物±TACE为重要选择。
肝转移灶瘤体注射对于黑色素瘤肝转移可能成为新的研究热点。
