2020 赵永强教授称出血性疾病按这个思路走诊断不再是问题！

2020年9月24日-26日，中华医学会第16次全国血液学年会采用“线上+线下”模式召开。血液学年会上，国内外血液领域大咖云集，聚焦血液学研究最新进展。

2020年9月24日，中华医学会血液学年会如期举行。来自中国医学科学院北京协和医院的赵永强教授就出血性疾病的3个诊断步骤为我们带来了《出凝血疾病的诊治思路》。

出血性疾病在临床中很常见，掌握正确的诊断方法很关键。然而现实工作中，面对纷繁复杂的病史、体格检查和检验结果，医生常常摸不到头脑。

一、判断是否为出血性疾病

出血性疾病：因先天性或获得性原因导致血管壁、血小板、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而引起的一组以自发性出血或轻度外伤后过度出血为特征的疾病。

二、初步进行临床分类

出血性疾病分为血管壁异常、血小板数量和质量异常、凝血及纤溶异常等（具体见图1）

图1 出血性疾病的分类

根据病史和体格检查，可以判断是否为出血性疾病和对出血性疾病进行初步临床分类。

>>>> 1、发病年龄

出生后及幼年出血高度提示先天性出血疾病；成年后发病提示多为获得性因素所致，也可为遗传性；老年期出血提示多为获得性退行性病变、营养缺乏及伴发其他慢性疾病所致。

>>>> 2、性别

对于遗传性疾病，血友病男性多见，女性罕见；获得性血管及血小板疾病一般以女性居多，而肝、肾疾病相关的获得性凝血异常男女机会均等。

>>>> 3、出血的诱因

>>>> 4、出血频率

一过性出血多为感染、药物等因素诱发的获得性出血性疾病；
经常性或持续性出血提示严重先天性或获得性出血性疾病；
间歇性出血，如诱因明确则为获得性出血性疾病，季节性强多为过敏等因素诱发的获得性出血性疾病，周期较恒定的出血应除外家族性出血性疾病。幼年发病，出血随年龄增长而逐渐减轻可见于血管性血友病、凝血因子Ⅺ缺乏症和先天性血小板功能缺陷。遗传性出血性毛细血管扩张症则常常随着年龄的增长出血频率增加。

>>>> 5、家族史

对判断是否为先天性出血性疾病极为重要（具体见图2）

图2. 常见先天性出血性疾病的遗传特征

>>>> 6、症状和体征。（具体见图3）

图3. 症状和体征

三、确定诊断

确诊出血性疾病依赖出凝血功能检测，根据初步疾病分类，选择相应初筛试验。再根据初筛试验结果，选择确诊实验。

>>>> 常用出凝血功能筛查试验

>>>> 对出凝血功能筛查试验结果分析的基本原则

拿到结果，首先考虑结果的准确性和可靠性，不要凭借一次结果确认异常（尤其当结果与临床表现不符时），动态观察很重要。

1、血小板减少、血涂片

需多次核实血小板计数并行血涂片检查，除外假性血小板减少、血小板功能异常伴血小板减少等。

2、凝血四项

需排除影响凝血测定结果的因素。

1）取血环节：血液标本采集不合格。如抗凝剂适用不当、血浆量与抗凝剂比例不当、取血后未混匀血标本凝血、标本溶血或乳化；

2）测定环节：包括试剂和标本差错。

>>>> 根据出凝血功能筛查试验的结果初步分析原因

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