毛发上皮瘤,多发性促纤维增生

促纤维增生性毛发上皮瘤是一种具有滤泡分化的良性肿瘤。 Brownstein 和 Shapiro(1976, 1977) 以及 MacDonald 等人将其描述为一种独特的临床病理实体(1977)。 Brownstein 和 Shapiro(1976) 将促纤维增生性毛发上皮瘤描述为“孤立性毛发上皮瘤的一种变体,具有独特的环形结构和临床上的硬化一致性”。 他们预测最终会发现一种以常染色体显性遗传方式遗传的多发性促纤维增生性毛发上皮瘤。 Shapiro 和 Kopf(1991) 描述了这样一个家庭。 祖母、女儿和儿子都受到影响。 德尔万等人(1985)描述了家族性孤立性促纤维增生性毛发上皮瘤。 这种疾病与多发性毛上皮瘤遗传综合征不同,也称为布鲁克腺样囊性上皮瘤(601606)。