纤溶缺陷

Self 和 Matthews(1968)描述了一个家族,其中 5 代中的多个成员表现出过度伸展的皮肤和纤溶活性缺陷,临床表现为轻微创伤和自发性血肿的过度瘀伤。关节没有过度活动。纤溶缺陷表现为优球蛋白凝块溶解时间短和因子 XIII 活性降低。发生了男性对男性的遗传。

参见纤溶酶原激活物抑制剂-1(PAI1) 缺乏症( 613329 ) 和 α-2 纤溶酶抑制剂缺乏症( 262850 ),它们也显示纤维蛋白溶解增加、优红蛋白溶解时间短和出血倾向。