淋巴瘤,粘膜相关淋巴型

MALT 淋巴瘤与染色体 1p22 上的 BCL10 基因( 603517 ) 的体细胞突变有关,因此该条目使用了数字符号(#)。

▼ 说明

Isaacson 和 Wright(1983)引入了粘膜相关淋巴组织(MALT) 淋巴瘤的概念。MALT 淋巴瘤现在被认为是非霍奇金淋巴瘤的一个独特亚型( 605027 )。黏膜相关淋巴组织的 B 细胞淋巴瘤(MALT 淋巴瘤)是结外部位最常见的淋巴瘤形式,大多数情况下发生在胃黏膜中(Isaacson 和 Spencer,1995)。

▼ 临床特征

Hayoz 等人(1993)在一名 78 岁的男子和他的两个女儿中观察到原发性胃淋巴瘤。家族性淋巴瘤并不常见,通常与各种形式的遗传性免疫缺陷有关。然而,在这个家庭中,没有明显的免疫缺陷或非淋巴瘤起源的癌症。姐妹们出现了黏膜相关淋巴组织类型的低级别淋巴瘤。他们的父亲出现了晚期发病的高级形式。所有淋巴瘤都被表征为B细胞起源。在它们中均未观察到BCL2 重排( 151430 )。另外两个姐妹,迄今为止没有患胃淋巴瘤,但有时会出现胃溃疡。

▼ 分子遗传学

在 MALT 淋巴瘤的情况下,Willis 等人(1999)鉴定了 BCL10 基因中的体细胞突变( 603517.0001 - 603517.0003 )。