胰腺，背侧，发育

部分背侧发育不全或先天性短胰腺的特征是存在副乳头、圣托里尼背主管的末端或胰体。所有这些结构在胰腺背侧完全发育不全的情况下都缺失（Wildling et al., 1993）。

▼ 临床特征

Wildling 等人（1993）报道了一名 39 岁时患上胰岛素依赖型糖尿病的女性，其背侧胰腺完全发育不全。腹部超声怀疑诊断，并通过腹部计算机断层扫描（CT）、磁共振成像和内镜逆行胰腺造影确诊。她的胰腺外分泌功能基本正常。她的两个儿子均由不同的父亲所生，同样通过 CT 检查发现背胰腺发育不全，但没有糖尿病的证据。一个女儿没有受到影响。

▼ 遗传

Wildling等（1993）提出，他们报道的家系中背胰腺发育不全的遗传模式与常染色体显性遗传或X染色体连锁显性遗传一致。