先天性子宫畸形与生育

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女性的生殖道由两个胚胎来源产生,分别是苗勒管(中胚层起源)和泌尿生殖窦(内胚层起源)。苗勒管的异常分化通常会导致子宫畸形。子宫畸形是女性不育不育的主要原因之一,也是女性自然流产的原因之一。

胚胎学成因

苗勒管(副中肾管)出现于顶臀长度为10mm的胚胎中(约5周大),通过体腔上皮内陷进午非管头端外侧的下层间充质中而形成。

在女性中,此内陷位点就形成了将来的输卵管腹部开口。在此内陷的尾端形成了一个实体球状结构,可以钻进午非管侧面和与其平行的问充质中。苗勒管垂直居中穿过中肾尾端,并向中尾部生长直至与对侧管接触并融合。苗勒管的融合一开始并不完全,所以有一小段时间会有一个隔膜将其分隔为两个小腔。当胚胎长到56mm长时(约12周),此隔膜会退化而形成单腔体,即为子宫阴道管。此管道的尾端与泌尿生殖窦的背壁连接,形成了一个突起,即为苗勒结节。子宫阴道管的末端生长形成实体阴道索。

大约在10周,出现两个窦阴道球,是由泌尿生殖窦的两侧后部内胚层外翻而形成,邻近午非管附件。它们与阴道索尾端融合形成阴道板,恰好位于窦阴道球头端的泌尿生殖窦部分就形成了女性尿道,而当窦阴道球向尾端移动时就形成前庭。在之后的胎儿发育中,子宫阴道管向尾端延伸,并诱导阴道板管道化,此时窦阴道球上皮破裂。这样就建立起了泌尿生殖窦和子宫阴道管之间的联系。

由隔膜形成处女膜,其具有各种不同类型,位于泌尿生殖窦和管道化融合窦阴道球之间。处女膜由两层内皮来源的上皮包裹中间中胚层而形成;内层上皮来源于窦阴道球,外层上皮来源于泌尿生殖窦。

女性生殖道的肌肉组织来源于苗勒管周围的间充质。

子宫畸形分类

l. 先天性无阴道( Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征)

  1. 异常垂直融合

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先天性无阴道先天性无阴道的患者在通常情况下也没有子宫。因此,其更为准确的术语应该是苗勒管发育不全或发育畸形。然而通常情况下是使用先天性无阴道这个术语来描述此类患者。

这类患者通常具有正常的女性第二性征,并存在原发性闭经情况。检查中发现这类患者具有女性外生殖器,但阴道短而闭锁。此类患者的子宫表现为与输卵管近端相连的实体纤维肌性原基。她们的卵巢发育正常,其染色体组型为46条,XX。此类综合症可能会导致泌尿系统畸形( 15%)和骨骼畸形(5%)。

对于此病症的治疗取决于患者何时希望拥有阴道功能。使用扩张器进行治疗已获得成功结果,若此方法无效,则可使用分层厚皮移植片进行治疗。需要强调的是,在患者被确诊后不应立即进行手术治疗,而是要等到该患者想要进行性交活动时才能进行。

处女膜闭锁

此类患者通常情况下性发育正常,但无月经(隐经),会发生周期性盆腔疼痛、盆腔肿瘤和处女膜肿胀等情况。超声波检查可确认出现阴道积血、子宫积血或输卵管积血情况。当患者被确诊后,应在处女膜上做一个十字切口,并切除多余角度。月经排出延迟时间越长,越可能发生逆行月经对腹膜的化学性刺激,从而诱导子宫内膜异位症的发生。

阴道横隔

当阴道索(苗勒索)和泌尿生殖窦的连接处未管道化时会发生阴道横隔。应在确诊后立即切除此横隔。高位阴道横隔患者更早发生子宫和输卵管内的逆行月经,从而导致这类患者的生殖预后结果较差。

异常侧向融合(阻塞性)

存在一个不连通的子宫残角是一种无症状的单角子宫状况。但当一个功能性子宫角不能与子宫连通时,患者会出现周期性盆腔疼痛,和代表子宫积血的子宫附件肿块。建议切除不连通的子宫角。

在双子宫的病例中,如果其中一个阴道不能与外界连通,患者会出现周期性盆腔疼痛,并可能发生子宫血和输卵管积血状况,所以应切除阴道横隔。苗勒管畸形一侧通常会发生肾功能异常,尤其会发生先天性单肾缺失。

单角子宫

单角子宫是由单个苗勒管的正常分化而形成。活产率为37%,流产率(38%)尤其是早期流产率(37.5 %)较高。早产率为25%,所有单角子宫妊娠中仅有31%为足月妊娠。

通常发现苗勒管缺失侧也发生肾脏缺失。

双子宫

如果两苗勒管之间的隔膜未退化,则会形成不同程度的双子宫。完全复制的为双子宫,具有两个子宫角、两个子宫颈和两个阴道。如果隔膜头端未退化,则会产生纵隔子宫,其宫底不发生凹陷;或产生双角子宫,其两苗勒管连接处的宫底发生凹陷。

和不对称阻塞性发育不良子宫不同,只有小部分的对称双子宫患者发生泌尿道畸形。

纵隔子宫

66%的苗勒管畸形出现这种情况。这是由于苗勒管中段再吸收失败而导致的。此情况通常导致最差的生殖预后结果,胎儿存活率仅为6% -28%,自然流产率较高(>60%)。

纵隔子宫患者通常在妊娠第8 -16周之间发生流产。这可能是由于流向隔膜的血液供给少导致了胚胎难以着床,从而发生自然流产。宫内压增加和相关宫颈功能不全可能导致患者早产。

总结

子宫畸形的总发生率为4%。不孕症女性患者的苗勒管畸形发生率(6.3%)高于可生育女性的此类畸形发生率(3.8%)。根据子宫畸形的类型,有的情况患者经过试管婴儿治疗可以获得良好的妊娠率,有的情况,需要取卵后进行体外受精移植,还需根据立法支持第三方母亲协助后才有机会妊娠。具体治疗方案根据医生的诊断。