鸟弹状脉络膜视网膜病变

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• BSCR

▼ 临床特征
鸟弹状脉络膜视网膜病变 (BSCR) 的特征是多个小的、奶油色的病变，主要对称地散布在视盘周围并向赤道放射。 这些色素脱失斑点是该综合征最明显的体征，出现在视网膜色素上皮水平，但有时表明有更深的浸润。 与眼底镜检查结果相关的视网膜血管病变和炎症体征经常导致视力丧失。 斯帕克等人。 (2001) 指出，几乎所有 BSCR 患者 (95.8%) 都观察到了人类 MHC I 类特异性 HLA-A29（参见 142800），而健康对照中这一比例为 7%。

▼ 动物模型
Szpak 等人试图开发 HLA-A29 相关疾病的动物模型。 (2001) 培育出表达 HLA-A29 分子的转基因小鼠。 他们发现这些转基因小鼠自发出现的眼部疾病包括人类 HLA-A29 相关 BSCR 的许多特征。