常染色体显性耳聋 33； DFNA33

细胞遗传学位置：13q34 基因组坐标（GRCh38）：13:109,600,001-114,364,328

▼ 临床特征

邦施等人（2009） 报道了一个四代德国家庭患有语后非综合征性进行性感音神经性听力损失。受影响的个体在生命的第二个至第三个十年中出现听力损失，首先影响高频，然后影响低频。老年人的听力图平坦。四名患者报告有耳鸣，但没有人出现前庭症状。

▼ 遗传

Bonsch 等人报告的家庭中听力损失的遗传模式（2009）与常染色体显性遗传一致。

▼ 测绘

Bonsch 等人通过对患有常染色体显性遗传性非综合征性听力损失的德国家庭进行全基因组连锁分析（2009） 在染色体 13q34-qter 上鉴定出一个 6-cM 的基因座，称为 DFNA33。在标记 D13S285 处获得的最大 2 点 Lod 得分为 2.96，在 124.56 cM 处获得的最大多点 Lod 得分为 3.28。