颅内蛛网膜囊肿
蛛网膜囊肿是实质外的非肿瘤性液体积聚,其密度与脑脊液相似。它们约占颅内占位性病变的 1%,尽管自 CT 扫描出现以来的研究表明该比例更高。已经观察到男性占显着优势(Wilson 等人,1988 年总结)。
▼ 临床特征
汉达等人(1981) 报道了 2 名兄弟,年龄分别为 10 个月和 3 ,患有大颅骨和中颅窝双侧蛛网膜囊肿。他们引用了日本关于两兄弟受影响的报告。
彭慕兰等人(1991) 描述了两个兄弟和一个姐妹患有颅内蛛网膜囊肿。其中一名兄弟有对称的双侧颞顶凸囊肿,其他兄弟有单侧的单侧囊肿。其他三个兄弟姐妹没有受到影响。父母没有血缘关系;文章图 3 中的谱系显示母亲受到影响,但文章中没有提及这一点。
威尔逊等人(1988) 描述了一对十几岁的兄妹,其左后半球有几乎相同的单侧蛛网膜囊肿,从大脑凸面向下延伸到中颅窝和后颅窝。两名同胞均患有小头畸形和发育迟缓。9岁时,姐姐开始癫痫发作,苯巴比妥和苯妥英很好地控制了癫痫发作。弟弟患有全身性大发作,每月大约发生两次,通常是在睡眠期间。
Helland 和 Wester(2007) 报道了来自挪威的 12 岁同卵双胞胎女孩患有镜像蛛网膜囊肿。一位姐妹因头部轻微外伤后出现严重头痛而受到关注。MRI 显示右侧桥小脑角有蛛网膜囊肿。囊肿被切除,没有出现并发症。她姐姐的脑部核磁共振显示,左侧桥脑小脑角有一个镜像蛛网膜囊肿。两个女孩都有正常的精神运动发育。Helland 和 Wester(2007) 指出,桥小脑角蛛网膜囊肿的位置并不常见(约占病例的 5.4%),并提出在这些双胞胎中观察到的镜像成像代表了早期对映异构体信息产生的一种手性。胚胎。
▼ 遗传
威尔逊等人(1988) 指出,蛛网膜囊肿的报告表明存在常染色体隐性或多因素遗传模式。