掌跖角化病，点状 II 型; PPKP2

掌跖点状汗孔角化症; PPPP

▼ 命名法

Stevens等（1996）将这种疾病分类为II型点状PPK（PPKP2），I型为Buschke-Fischer-Brauer疾病（见PPKP1A；148600），Ⅲ型为肢端角化弹力病（PPKP3；101850）。PPPP这一名称是由Chernosky（1986）提出的。

▼ 临床特征

Brown（1971）首先将这种情况描述为点状角化病。

Schiff 和 Hughes（1974）描述了一个家庭，其中许多男性和女性成员都患有掌跖病变，这些病变在青春期或青春期前后变得明显。该家庭的男性成员也出现面部皮脂腺发育不全的症状。角化病被描述为“尖锐的”或多刺的。

Sakas 和 Gentry（1985）报道了一位 60 岁的韩国裔男性，他有 15 年的病史，双脚足底和手掌上有许多无症状的 1 至 3 毫米凹坑，并伴有角化栓塞。双手。组织学研究显示含有角质层的明显表皮凹陷。作者指出，角突片状化代表表皮角质形成细胞向角化的无序进展。他们的韩国患者没有这种疾病的家族史。

Lestringant和Berge（1989）报道了一个沙特家庭，其3代7人患有掌跖点状汗孔角化症。7名受影响成员均为男性，否认有近亲关系。棘状角化病仅限于手和脚的掌侧。指甲、牙齿和出汗都是正常的。据说病变在二十岁出头时出现在手上，稍后出现在脚上。基本病变是微小的角化脊柱。组织学研究显示柱状角化不全类似于汗孔角化症的角质层。