自噬相关蛋白 101；ATG101

染色体 12 开放解读码组 44; C12ORF44

HGNC 批准的基因符号：ATG101

细胞遗传学定位：12q13.13 基因组坐标（GRCh38）：12:52,065,300-52,077,495（来自 NCBI）

▼ 说明

巨自噬是溶酶体介导的细胞质蛋白、细胞器和大分子降解的分解代谢过程。ATG 蛋白，例如 ATG101，是自噬体形成所必需的，自噬体是在与溶酶体融合之前包围并隔离细胞质货物的双膜囊泡（Mercer 等，2009）。

▼ 克隆与表达

通过在数据库中搜索果蝇Atg13（615088）相互作用蛋白的直向同源物，Mercer et al.（2009）鉴定出了人类ATG101。

Hosokawa et al.（2009）利用质谱分析鉴定与小鼠自噬体蛋白Ulk1（603168）和Ulk2（608650）共免疫沉淀的蛋白，然后通过数据库分析和HEK293T细胞总RNA的PCR，克隆了人ATG101。推导的 218 个氨基酸的蛋白质被预测为胞质亲水蛋白。Hosokawa et al.（2009）指出ATG101在酿酒酵母中没有直系同源物。

▼ 基因功能

Mercer等人（2009）利用蛋白质相互作用分析发现ATG101与ATG13以及巨自噬蛋白ULK1和FIP200（RB1CC1; 606837）。免疫沉淀分析显示，ATG13、ATG101、ULK1 和 FIP200 形成复合物，在 HEK293 细胞中饥饿诱导的自噬后，该复合物重新分布为点状结构。在饥饿的 HEK293 细胞中敲低 ATG13 或 ATG101 可减少脂质修饰形式 LC3B（MAP1LC3B；609604）与自噬体相关。ATG13 是 ATG101 在自噬复合体中稳定和定位所必需的。ATG13 和 ATG101 是自噬体形成所必需的，但下游囊泡运输或与溶酶体融合不需要。

Hosokawa 等人（2009）利用凝胶过滤和 HeLa 细胞裂解物的蛋白质印迹分析，孤立鉴定出 ATG101 是包含 ULK1、ATG13 和 FIP200 的约 3-MDa 自噬复合物的一部分。还检测到 ATG101 仅与 ATG13 形成复合物以及作为单体。HeLa 细胞中饥饿未改变 ATG101 在 3 个级分中的分布。小干扰RNA的使用表明，ATG13介导ATG101和ULK1之间的相互作用，并且ATG101是ATG13和ULK1的稳定性和基础磷酸化所必需的。ATG101 的敲低抑制了含有 LC3 的自噬体斑点的形成。

▼ 测绘

Hartz（2013）根据ATG101序列（GenBank AK021835）与基因组序列（GRCh37）的比对，将ATG101基因定位到染色体12q13.13。