单侧耳聋,伴有迟发性内淋巴积水

Dodson et al.(2007)报告了两例无关的可能家族性单侧耳聋伴迟发性内淋巴积水的病例。一名患者为一名38岁男性,自幼左耳患有重度至极重度听力损失,36岁时出现右耳阵发性波动性听力损失和耳闷胀感,无眩晕或耳鸣。他的症状通过低盐饮食和利尿剂得到控制。他的外祖父患有终生单侧听力损失,后来发展为双侧听力损失,与先证者相似。一位舅舅也患有童年时期出现的单侧听力损失,后来发展为双侧听力损失。第二名患者是一名 6 岁女孩,她的左耳迅速出现严重至极重度听力损失。她的外祖父从小就有单侧听力损失,50岁时出现了伴有耳鸣、耳闷的眩晕症状。颞骨 CT 扫描显示先证者均未发现异常。Dodson et al.(2007)的结论是,某些迟发性内淋巴积水的病例可能是由遗传因素引起的。

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