基底细胞癌，漏斗囊性

伴有滤泡分化的基底细胞癌

▼ 正文

Tozawa和Ackerman（1987）描述了一种新的基底细胞癌临床病理变异，他们将其称为“伴有滤泡分化的基底细胞癌”。他们的报告在文献中引起了相当大的争议，主要是关于这种伴有滤泡分化的基底细胞癌之间的差异毛发上皮瘤（601606）。Walsh和Ackerman（1990）根据肿瘤的主要组织病理学特征提出了“漏斗囊性基底细胞癌”的名称。他们指出，漏斗囊性基底细胞癌常见于痣样基底细胞癌综合征（109400），也称为 Gorlin 综合征。关于漏斗囊性基底细胞癌是否与基底样滤泡错构瘤相同的进一步争论随之而来（Brownstein，1992）。Requena等人（1999）描述了2个家族，其中数名成员患有多发性漏斗囊性基底细胞癌。没有患者出现手掌凹陷或颌部囊肿。作者对 5 名患者的 42 处皮肤病变进行了组织病理学研究。39 个病灶发现漏斗囊性基底细胞癌。基底细胞癌的这种临床病理变异由边界相对清楚的基底细胞样肿瘤组成，该肿瘤由以吻合方式排列且间质稀少的肿瘤细胞的芽和索组成。一些肿瘤性索状体含有微小的漏斗状囊肿，里面充满了含有丰富黑色素的角化细胞。1 个家族的连锁分析表明，受影响的成员具有相同的单倍型，但在 2 名可获得肿瘤 DNA 的患者中，无法证明 D9S196 杂合性丧失。因此，不能排除痣样基底细胞癌综合征的诊断。然而，Requena等人（1999）得出结论，多发性遗传性漏斗囊性基底细胞癌代表了一种不同于多发性遗传性毛发上皮瘤和痣样基底细胞癌综合征的独特遗传性皮肤病。