尖端扭转型室性心动过速，短耦合型

尖端扭转型室性心动过速的特征是一种心电图（ECG）模式，其电活动不均匀但仍然有组织，QRS 波群的形态、幅度和极性逐渐变化，其峰值在自发结束之前围绕等电基线扭曲。在经典的尖端扭转型室性心动过速中，第一个搏动的耦合间隔很长（见LQT1, 192500），而在这种短耦合变型中，第一个搏动的耦合间隔很短（Leenhardt et al., 1994总结） 。

▼ 临床特征

Leenhardt等（1994）描述了14例患者，7男7女（平均年龄34.6岁），无器质性心脏病，因严重晕厥而被转诊评估和治疗；每人至少有 1 次记录的室性快速心律失常发作，显示尖端扭转型室性心动过速的电特征。2 名患者因情绪引起晕厥，1 名患者因运动引起晕厥。14 名患者中，有 10 名患者出现尖端扭转型室性心动过速转变为心室颤动的情况，需要进行复苏；4例患者有猝死家族史。14例患者中，尖端扭转型室性心动过速第一次搏动的耦合间隔都很短（约245 ms；范围，200 至 300 ms），与经典尖端扭转型室速中第一次搏动的长耦合间隔形成对比。9 名患者的首次搏动和孤立性室性早搏的形态惊人地相似，具有左偏和左束支传导阻滞模式。其他 5 例患者的形态有所不同，均为右轴和/或右束支传导阻滞，但耦合间隔始终较短。除 1 名患有心率依赖性左束支传导阻滞的患者外，所有患者的静息心电图均正常。所有14例患者的电生理检查均未发现心室不应期等基本电生理参数异常。在平均 7 年的随访期内，共有 6 例死亡：其中 1 例是高血压患者中风，另外 5 例是突然发生的，其中 2 例是在睡眠期间，另外 3 例是在不明原因的情况下死亡。在这 8 例中，其中 3 名活着的患者接受了植入式心脏复律除颤器（ICD）装置的植入。