GLOBOSIDE 血型; GLOB

由 P 抗原定义的球苷脂血型系统(GLOB)是由染色体 3q25 上的 B3GALNT1 基因(603094)的活性决定的。

▼ 说明

P抗原,globoside-4(Gb4),是人红细胞上一种重要的鞘糖脂(Okajima et al., 2000总结)。

P 相关 IgG 和 IgM 抗体与溶血性输血反应、新生儿溶血病和自然流产有关(参见 614389)(Thuresson 等人总结,2011)。抗 P 抗体还与阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)有关,这是病毒感染后儿童中常见的一种综合征。在PCH中,抗P也称为Donath-Landsteiner抗体(Cantin and Lyonnais, 1983;斯皮塔尼克和斯皮塔尼克,1995)。

▼ 分子遗传学

Okajima等(2000)确定P抗原(Gb4)是由B3GALNT1基因从P(k)抗原合成的。P(k)抗原是P1PK血型系统(111400)的一部分。

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