HURLER 综合症
IH 型粘多糖贮积症;MPS1-H▼ 描述粘多糖病是一组遗传性疾病,由缺乏参与糖胺聚糖(GAG) 或粘多糖降解的特定溶酶体酶引起。部分降解的 GAG 的积累会干扰...
IH 型粘多糖贮积症;MPS1-H▼ 描述粘多糖病是一组遗传性疾病,由缺乏参与糖胺聚糖(GAG) 或粘多糖降解的特定溶酶体酶引起。部分降解的 GAG 的积累会干扰...
G蛋白偶联受体77;GPR77C5L2HGNC 批准的基因符号:C5AR2细胞遗传学位置:19q13.32 基因组坐标(GRCh38):19:47,331,613...
生长迟缓、发育迟缓和面部畸形(GDFD)是一种常染色体隐性遗传的多发性先天性异常综合征,其特征是严重的精神运动迟缓、整体生长不良和面部特征畸形。 其他特征可能包括...
吡哆醇依赖性癫痫;PDE吡哆醇依赖伴癫痫发作AASA 脱氢酶缺乏症▼ 描述吡哆醇依赖性癫痫,其特征是多种癫痫类型的组合,通常发生在出生后的最初几个小时,并且对标准...
沃克-沃伯格综合症或与 POMK 相关的肌肉-眼-脑疾病▼ 描述先天性肌营养不良-肌营养不良伴脑部和眼部异常(A 型)是一种常染色体隐性遗传疾病,先天性肌营养不良...
万斯等人(2009) 报道了 8 个因 FUS 基因突变而患有 ALS 的家庭。20名受影响者中,性别分布均匀,平均发病年龄为44.5,平均生存期为33个月。发病...
泛素结合酶 UBCH7;UBCH7HGNC 批准的基因符号:UBE2L3细胞遗传学位置:22q11.21 基因组坐标(GRCh38):22:21,549,446-...
FA弗里德里希共济失调 1;FRDA1FA此条目中代表的其他实体:弗里德赖希共济失调(包括反射保留);法尔,包括在内▼ 描述Friedreich 共济失调是一种常...
类克鲁伯因子 14;KLF14表洛芬;EPFNHGNC 批准的基因符号:SP6细胞遗传学位置:17q21.32 基因组坐标(GRCh38):17:47,844,9...
MCP1 诱导蛋白;MCPIP-MCPIP1-REGNASE 1HGNC 批准的基因符号:ZC3H12A细胞遗传学定位:1p34.3 基因组坐标(GRCh38):...
白血病病毒 BMI-1 癌基因,小鼠,同系物HGNC 批准的基因符号:BMI1细胞遗传学定位:10p12.2 基因组坐标(GRCh38):10:22,321,09...
肝肾酪氨酸血症富马酰乙酰乙酸酶缺乏症FAH 缺乏症I 型遗传性酪氨酸血症是一种常染色体隐性遗传疾病,由酪氨酸降解的最后一种酶延胡索酰乙酰乙酸酶(FAH) 缺乏引起...
ATPase IQ; ATPIQATPase IG; ATPIGHGNC 批准的基因符号:ATP11C细胞遗传学位置:Xq27.1 基因组坐标(GRCh38):X...
癌基因 B 细胞白血病 2此条目中代表的其他实体:白血病/淋巴瘤,B 细胞,2,包括HGNC 批准的基因符号:BCL2细胞遗传学位置:18q21.33 基因组坐标...
成骨不全,第八型成骨不全症(OI)是一种结缔组织疾病,其特征是骨脆性和骨量低。由于相当大的表型变异性,Sillence 等人(1979) 根据临床特征和疾病严重程...
鸟氨酸脱羧酶抗酶抑制剂; OAZINHGNC 批准的基因符号:AZIN1细胞遗传学位置:8q22.3 基因组坐标(GRCh38):8:102,826,301-10...
肌张力低下、通气不足、智力发育受损、自主神经功能障碍、癫痫和眼部异常(HIDEA) 是一种常染色体隐性遗传神经发育综合征,其特征是整体发育迟缓、言语能力差或缺失、...
磷脂酰肌醇 3-激酶,催化,110-KD,βp110-βPI3KCBPI3K-βPIK3-βHGNC 批准的基因符号:PIK3CB细胞遗传学位置:3q22.3 基...
端粒酶 RNA 候选物 3;TRC3TRHGNC 批准的基因符号:TERC细胞遗传学位置:3q26.2 基因组坐标(GRCh38):3:169,764,609-1...
多囊肾病,成人,II 型;APKD2金伯林等人(1988) 描述了一个 5 代亲属,西西里岛移民到美国的后裔,其中常染色体显性多囊肾病的发生与 16 号染色体上的...
生长激素不敏感综合症垂体侏儒症 II生长激素受体缺乏症▼ 正文此条目中使用了数字符号(#),因为有证据表明拉伦综合征(也称为生长激素不敏感综合征)是由 5p 染色...
橄榄脑桥小脑萎缩,X 连锁OPCA,X 连锁;OPCAX▼ 正文有证据表明 X 连锁脊髓小脑共济失调 1(SCAX1) 是由染色体 Xq28 上的 ATP2B3 ...
拓扑异构酶 III-βHGNC 批准基因符号:TOP3B细胞遗传学位置:22q11.22 基因组坐标(GRCh38):22:21,957,024-21,982,7...
HGNC 批准的基因符号:TEF细胞遗传学位置:22q13.2 基因组坐标(GRCh38):22:41,367,454-41,399,325(来自 NCBI)▼ ...
Wolfram 综合征 2(WFS2) 是由染色体 4q24 上的 CISD2 基因( 611507 )中的纯合突变引起的,因此此条目使用了数字符号(#) 。▼ ...
L1 细胞粘附分子是结构相关的完整膜糖蛋白亚组之一,属于一大类免疫球蛋白超家族细胞粘附分子(CAM),可介导细胞表面的细胞间粘附。L1CAM 主要存在于几个物种的...
KLHL22 是一种 BTB(broad complex、tramtrack 和 bric-a-brac)衔接蛋白,可与支架蛋白 CUL3( 603136 ) 和...
低密度脂蛋白受体(LDLR) 家族的成员是在受体介导的内吞过程中结合和内化配体的细胞表面蛋白。为了在 11q13 中鉴定 I 型糖尿病 IDDM4( 600319...
SIRT1 是一种应激反应和染色质沉默因子。它是一种 NAD(+) 依赖性组蛋白脱乙酰酶,参与各种核事件,如转录、DNA 复制和 DNA 修复(Abdelmohs...
HCBP6/FUNDC2 编码丙型肝炎病毒核心结合蛋白( Li et al., 2002 )。HCBP6 蛋白在细胞内脂质传感和调节中发挥重要作用(Gao 等人,...