支链酮酸脱氢酶激酶缺乏症
BCKDK 缺乏症BCKDK 缺陷是由染色体 16p11 上的 BCKDK(614901)基因纯合突变引起的。▼ 临床特征Novarino等人(2012)研究了3...
BCKDK 缺乏症BCKDK 缺陷是由染色体 16p11 上的 BCKDK(614901)基因纯合突变引起的。▼ 临床特征Novarino等人(2012)研究了3...
纤维囊肿蛋白; FCYTPOLYDUCTIN多囊肾和肝脏疾病 1 基因HGNC 批准的基因符号:PKHD1细胞遗传学定位:6p12.3-p12.2 基因组坐标(G...
HGNC 批准的基因符号:BRWD3细胞遗传学定位:Xq21.1 基因组坐标(GRCh38):X:80,669,503-80,809,877(来自 NCBI)▼ ...
ISO染色体18p综合征细胞遗传学定位:18p 基因组坐标(GRCh38):18:1-18,500,001这种畸形状况是由染色体 18p 四体性引起的。▼ 临床特...
有证据表明关节炎和角化不良的自身炎症(AIADK)是由染色体 17p13 上的 NLRP1 基因(606636)杂合或纯合突变引起的。▼ 说明伴有关节炎和角化不良...
细胞遗传学定位:2p12-p11.2 基因组坐标(GRCh38):2:74,800,001-91,800,000它代表连续基因删除综合症。▼ 临床特征Prashe...
原发性小头畸形 5(MCPH5)是由染色体 1q31 上的 ASPM 基因(605481)纯合或复合杂合突变引起的。▼ 说明常染色体隐性遗传的原发性小头畸形5(M...
蛋白激酶 A, C-α 子单元此条目中代表的其他实体:包含 PRKACA/DNAJB1 融合基因HGNC 批准的基因符号:PRKACA细胞遗传学定位:19p13....
KIAA1119HGNC 批准的基因符号:MYO5B细胞遗传学定位:18q21.1 基因组坐标(GRCh38):18:49,822,789-50,195,147(...
横纹肌样瘤易感综合征-2(RTPS2)是由染色体 19p13 上 SMARCA4 基因(603254)杂合种系突变引起的。▼ 说明横纹肌样肿瘤易感综合征-2是一种...
由于 PAI1 缺陷导致纤溶亢进纤溶酶原激活物抑制剂-1(PAI1)缺陷是由染色体 7q22 上的 SERPINE1 基因(173360)纯合或复合杂合突变引起的...
亚甲基四氢叶酸还原酶缺乏症甲基四氢叶酸还原酶缺乏症此条目中代表的其他实体:MTHFR 缺乏症,包括耐热型亚甲基四氢叶酸还原酶缺乏引起的高胱氨酸尿症是由染色体1p3...
此处使用数字符号(#)是因为有证据表明糖基磷脂酰肌醇生物合成缺陷-17(GPIBD17)是由染色体14q11上的PIGH基因(600154)纯合突变引起的。▼ 说...
OBESITY, MORBID 瘦素缺乏或功能障碍(LEPD)是由染色体 7q32 上的 LEP 基因(164160)纯合突变引起的。▼ 说明瘦素缺乏的特点是严重...
Plewes 和 Jacobson(1971)描述了一位患有额鼻皮样囊肿的父亲、他的儿子和两个女儿。临床 X 线检查结果类似于缓慢生长的颅内占位性病变。X 线平片...
有证据表明小头畸形、癫痫和髓鞘形成不足的神经发育障碍(NEDMEHM)是由染色体 15q25 上 MTHFS 基因(604197)的复合杂合突变引起的。▼ 临床特...
有证据表明家族性红细胞增多症-3(ECYT3)是由染色体 1q42 上的 EGLN1 基因(606425)杂合突变引起的。有关家族性红细胞增多症的一般表型描述和遗...
AHUS,敏感性,2编码膜辅因子蛋白(CD46、MCP;CD46、MCP;120920)在染色体 1q32 上。aHUS的一般表型描述和遗传异质性的讨论,参见AH...
智力障碍伴癫痫发作、步态异常和独特的面部特征有证据表明 Skraban-Deardorff 综合征(SKDEAS)是由染色体 1q42 上的 WDR26 基因(6...
条目中使用数字符号(#)是因为 Marinesco-Sjogren 综合征(MSS)是由染色体 5q31 上的 SIL1 基因(608005)纯合或复合杂合突变引...
染色体 2q32-q33 缺失综合征玻璃综合征(GLASS)是由染色体 2q32-q33 上的杂合间质缺失引起的。该疾病也可能是由 SATB2 基因(608148...
磷脂酶 A2 受体,180-KDPLA2RHGNC 批准的基因符号:PLA2R1细胞遗传学定位:2q24.2 基因组坐标(GRCh38):2:159,923,93...
酪氨酸激酶 2 缺乏症TYK2 缺乏症伴有非典型分枝杆菌病的高 IgE 综合征,常染色体隐性遗传常染色体隐性非典型分枝杆菌病 HIES此处使用数字符号(#)是因为...
α-1-抗胰蛋白酶缺乏症是由 SERPINA1 基因(107400)突变引起的,最常见的是 PiZ 等位基因(107400.0011)的纯合性。▼ 说明α-1-抗...
有证据表明 Ehlers-Danlos 肌肉收缩综合征 2 型(EDSMC2)是由染色体 6q22 上的 DSE 基因(605942)纯合突变引起的。▼ 说明肌肉...
结膜翼状胬肉是指球结膜的翼状增厚。该过程从眼角附近开始,最常见的是内眼角。渐进性头部通常是肉质的,可以渗入角膜并阻挡视力。手术切除可以治愈,但手术切除后可能会出现...
先天性低纤维蛋白原血症,包括无纤维蛋白原血症是由 3 个纤维蛋白原基因中的一个或另一个的纯合或复合杂合突变引起的:α(FGA;134820),β(FGB;1348...
葡萄胎,完全复发性葡萄胎2(HYDM2)是由C6ORF221基因(KHDC3L)纯合或复合杂合突变引起;611687)在染色体 6q13 上。▼ 说明葡萄胎是一种...
GREB1样蛋白染色体 18 开放解读码组 6; C18ORF6KIAA1772HGNC 批准的基因符号:GREB1L细胞遗传学定位:18q11.1-q11.2 ...
梯形头畸形综合征伴有长骨骨折的多发性骨发育不全成骨不全,多处收缩,伴有骨折该条目使用了数字符号(#),因为有证据表明,仅骨骼形式的 Antley-Bixler 综...