免疫缺陷疾病
这种疾病的特征是体液和细胞系统部分缺乏,主要发现是 IgM 严重缺乏。临床上该缺陷表现为难以抑制细菌和病毒感染。肺炎球菌等封装的细胞外病原体的感染很常见。败血症在...
这种疾病的特征是体液和细胞系统部分缺乏,主要发现是 IgM 严重缺乏。临床上该缺陷表现为难以抑制细菌和病毒感染。肺炎球菌等封装的细胞外病原体的感染很常见。败血症在...
甲状腺转录因子 1;TITF1TTF1甲状腺核因子NK2,果蝇,A 的同源物;NKX2ANK2.1, 小鼠, 同源物甲状腺特异性增强剂结合蛋白;TEBPHGNC ...
猫白血病病毒亚组 C 受体 1FLVCRSLC49A1HGNC 批准的基因符号:FLVCR1细胞遗传学定位:1q32.3 基因组坐标(GRCh38):1:212,...
IF 型亚瑟综合征(USH1F)可由原钙粘蛋白 15 基因(PCDH15)纯合或复合杂合突变引起;605514)在染色体10q上。参见 601067,了解由 CD...
美因泽-萨尔迪诺综合症;MZSDS冠状肾综合症肾发育不良、视网膜色素营养不良、小脑共济失调和骨骼发育不良本条目使用数字符号(#)是因为有证据表明短肋胸廓发育不良-...
泛素结合酶 E2N泛素结合酶 13,酿酒酵母,同源物;UBC13;UBCH13BENDLESS,果蝇,同源物;UBCHBENHGNC 批准的基因符号:UBE2N细...
有证据表明关节炎和角化不良的自身炎症(AIADK)是由染色体 17p13 上的 NLRP1 基因(606636)杂合或纯合突变引起的。▼ 说明伴有关节炎和角化不良...
原发性纤毛运动障碍,19 ,伴或不伴内翻伴有或不伴有反位的原发性纤毛运动障碍-19(CILD19)是由染色体8q24上的LRRC6(614930)纯合突变引起的。...
SELP; SEPP硒蛋白 P,血浆,1;SEPP1HGNC 批准的基因符号:SELENOP细胞遗传学定位:5p12 基因组坐标(GRCh38):5:42,799...
TOLL/白细胞介素 1 受体样 5;TIL3HGNC 批准的基因符号:TLR5细胞遗传学定位:1q41 基因组坐标(GRCh38):1:223,109,404-...
3-磷酸腺苷5-磷酸磷酸转运蛋白1;PAPST1PAPS TRANSPORTER 1SLALOM,果蝇,同源物; SLLHGNC 批准的基因符号:SLC35B...
KIAA1119HGNC 批准的基因符号:MYO5B细胞遗传学定位:18q21.1 基因组坐标(GRCh38):18:49,822,789-50,195,147(...
有证据表明粘多糖增多症综合征(MPSPS)是由染色体 12q24 上的 VPS33A 基因(610034)纯合突变引起的。▼ 说明MPSPS 是一种常染色体隐性先...
HGNC 批准基因符号:PFN1细胞遗传学定位:17p13.2 基因组坐标(GRCh38):17:4,945,652-4,948,530(来自 NCBI)▼ 说明...
免疫缺陷 27A,分枝杆菌病,常染色体隐性遗传IFNGR1 缺陷,常染色体隐性遗传此处使用数字符号(#)是因为有证据表明免疫缺陷27A(IMD27A)是一种常染色...
犰狳重复蛋白 4;ARMC4HGNC 批准的基因符号:ODAD2细胞遗传学定位:10p12.1 基因组坐标(GRCh38):10:27,812,168-27,99...
OBESITY, MORBID 瘦素缺乏或功能障碍(LEPD)是由染色体 7q32 上的 LEP 基因(164160)纯合突变引起的。▼ 说明瘦素缺乏的特点是严重...
CDG IIe; CDGIIe 先天性糖基化 IIe 型疾病(CDG2E)是由寡聚高尔基复合体 7(COG7;COG7;606978)在染色体 16p12 上。▼...
单纯疱疹病毒脑炎,易感性,1该条目使用数字符号(#)是因为有证据表明急性感染诱发的(疱疹特异性)脑病-1(IIAE1)的易感性是由染色体11q13上的UNC93B...
AHUS,敏感性,2编码膜辅因子蛋白(CD46、MCP;CD46、MCP;120920)在染色体 1q32 上。aHUS的一般表型描述和遗传异质性的讨论,参见AH...
条目中使用数字符号(#)是因为 Marinesco-Sjogren 综合征(MSS)是由染色体 5q31 上的 SIL1 基因(608005)纯合或复合杂合突变引...
HPLH3HLH3 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症-3(FHL3)是由染色体17q25上的UNC13D基因(608897)纯合或复合杂合突变引起的。▼ 说明免疫突触...
肌肉特异性环指蛋白3; MURF3HGNC 批准的基因符号:TRIM54细胞遗传学定位:2p23.3 基因组坐标(GRCh38):2:27,282,429-27,...
酪氨酸激酶 2 缺乏症TYK2 缺乏症伴有非典型分枝杆菌病的高 IgE 综合征,常染色体隐性遗传常染色体隐性非典型分枝杆菌病 HIES此处使用数字符号(#)是因为...
α-1-抗胰蛋白酶缺乏症是由 SERPINA1 基因(107400)突变引起的,最常见的是 PiZ 等位基因(107400.0011)的纯合性。▼ 说明α-1-抗...
单纯疱疹病毒脑炎,易感性,6有证据表明急性感染性(疱疹特异性)脑病 8(IIAE8)的易感性是由染色体 12q14 上的 TBK1 基因(604834)杂合突变引...
SUBMERGENCE-INDUCED PROTEIN-LIKE; SIPLMT1-MMP 细胞质尾结合蛋白 1;MTCBP1HGNC 批准的基因符号:ADI1细...
lncRHOXF1HGNC 批准的基因符号:RHOXF1P1细胞遗传学定位:Xq24 基因组坐标(GRCh38):X:120,010,717-120,015,55...
过氧化物酶体生物发生障碍,补充组 3,包括;CG3,包含这种形式的 Zellweger 综合征(PBD3A)是由染色体 17 上的 PEX12 基因(601758...
梯形头畸形综合征伴有长骨骨折的多发性骨发育不全成骨不全,多处收缩,伴有骨折该条目使用了数字符号(#),因为有证据表明,仅骨骼形式的 Antley-Bixler 综...